LP Gastrochisis

LP Gastrochisis

Materi Gastrochisis

A. Pendahuluan

Dalam suatu penelitian di California menunjukan bahwa adanya kelainan ini berhubungan dengan kehamilan pada wanita muda, status sosial ekonomi rendah dan kehidupan sosial yang tidak stabil. Penggunaan aspirin, ibuprofen, dan pseudoephedrine pada kehamilan trimester pertama dihubungkan dengan peningkatan resiko gastroschisis mendukung teori kerusakan pembuluh darah sebagai penyebabnya. Rokok, alkohol, dan obat-obat penenang memberikan kenaikan resiko malformasi. Penelitian epidemologi di eropa juga menunjukan peningkatan resiko terjadinya gastroschisis sampai 11 kali pada ibu dibawah umur 20 tahun. Kelainan kromosom dan anomali lain sangat jarang ditemukan pada gastroschisis, kecuali adanya atresia intestinal. Bayi dengan gastroschisis biasanya kecil untuk masa kehamilannya. (Aschraft, 2000)

B. Pengertian 

Gastrokisis adalah suatu kondisi medisyang ditandai dengan cacat lahir bawaan yang menyebabkan usus menonjol keluar dari tubuh. (http://www.persify.com)

Gastroschisis adalah fisura kongenital dinding depan perut yang tidak melibatkan tempat insersi tali pusat, dan biasanya disertai penonjolan usus halus dan sebagian usus besar (Sadler, T.W, 1997).

Gastroschizis adalah suatu herniasi pada isi usus dalam fetus yang terjadi pada salah satu samping umbilical cord. Organ visera posisinya diluar kapasitas abdomen saat lahir (Linda Sawden, 2002).

C. Etiologi

Etiologi secara embriologi pada defek kongenital abdomen tidak sepenuhnya diketahui dan masih merupakan subyek yang kontroversial. Meskipun beberapa bukti mengatakan bahwa etiologi gastroschizis terletak desebelah lateral dan hampir sama. Banyak kontroversi berhubungan dengan penyebab gastroschizis. Defek abdominal pada gastroschizis terletak disebelah lateral dan hampir selalu pada sebelah kanan dari umbilicus. 

Defek tersebut sebagai hasil dari rupturnya basis tali pusat dimana merupakan area yang lemah dari tempat involusi vena umbilicus kanan. Pada awalnya terdapat sepasang vena umbilikalis, yaitu vena umbilikalis kanan dan kiri. Ruptur tersebut terjadi in-utero pada daerah lemah yang sebelumya terjadi herniasi fisiologis akibat involusi dari vena umbilikalis kanan. Keadaan ini menerangkan mengapa gastroschizis hampir selalu terjadi lateral kanan dari umbilicus. 

Teori ini didukung oleh pemeriksaan USG secara serial, dimana pada usia 27 minggu terjadi hernia umbilikalis dan menjadi nyata gastroschizis pada usia 34,5 minggu. Setelah dilahirkan pada usia 35 minggu, memang tampak gastroschizis yang nyata.

Penulis lain berpendapat bahwa gastroschizis diakibatkan pecahnya suatu eksomphalos. Rupturnya omphalokel kecil dan transformasi menjadi gastroschizis dapat terjadi didalam uterus. Tetapi banyak kejadian anomaly yang berhubungan dengan omphalokel tidak mendukung teori ini. Pada gastroschizis jarang terjadi anomaly, tetapi sering lahir premature (22%).

Teori lain untuk etiologi gastroschizis adalah terputusnya secara prematur arteri omphalomesentrik kanan, yang mengakibatkan injuri iskemik pada dinding depan abdomen dimana herniasi menembus dan terdiri dari isi abdomen. Pada kondisi normal, arteri ini tetap ada (Imam Sudrajat& Haryo Sutoto).

 Factor resiko tinggi yang berhubungan dengan omphalocel atau gastroschizis adalah resiko tinggi kehamilan seperti:

1.      Infeksi dan penyakit pada ibu

2.      Penggunaan obat – obatan berbahaya, merokok

3.      Kelainan genetic

4.      Defisiensi gizi seperti asam folat, protein dan vitamin B. Complex\

5.      Hipoksia

6.      Salisilat dapat menyebabkan defek pada dinding abdomen

7.      Unsur polutan logam berat dan radioaktif yang masuk kedalam tubuh ibu hamil.

Dengan penggunaan USG (ultrasonografi) yang makin luas, maka diagnosis dapat diketahui saat janian masih dalam kandungan atau saat prenatal. Pada usia kehamilan 10 minggu, dinding dan kavitas abdomen dari fetus sudah dapat terlihat. Pada usia 13 minggu, secara normal terjadi kembalinya usus ke cavitas abdomen. Pada saat ini, baik gastroschizis dan omfalokel dapat terdeteksi (Imam  Sudrajat & Haryo Sutoto).

D. Patofisologi

Menurut Suriadi & Yuliani.R patofisiologi dari gastroschizis atau omphalocele yaitu selama perkembangan embrio ada suatu kelemahan yang terjadi didalam dinding abdomen semasa embrio yang mana menyebabkan herniasi pada isi usus pada salah satu samping umbilicus (yang biasanya pada samping kanan), ini menyebabkan organ visera abdomen keluar dari kapasitas abdomen dan tidak tertutup oleh kantong. Terjadi malrotasi dan menurunnya kapasitas abdomen yang dianggap sebagai anomaly. 

Gastroschizis terbentuk akibat kegagalan fusi somite dalam pembentukan dinding abdomen sehingga dinding abdomen sebagian terbuka. Letak defek umumnya disebelah kanan umbilicus yang berbentuk normal. Usus sebagian besar berkembang diluar rongga abdomen janin, akibatnya usus menjadi tebal dan kaku karena pengendapan dan iritasi cairan amnion dalam kehidupan intra uterin, usus juga tampak pendek, rongga abdomen janin sempit. 

Usus – usus, visera, dan seluruh rongga abdomen berhubungan dengan dunia luar menyebabkan penguapan dan pancaran panas dari tubuh cepat berlangsung, sehingga terjadi dehidrasi dan hipotermi, kontaminasi usus dengan kuman juga dapat terjadi dan menyebabkan sepsis, aerologi menyebabkan usus – usus distensi sehingga mempersulit koreksi pemasukan kerongga abdomen sewaktu pembedahan. 

Embryogenesis, pada janin usia 5-6 minggu isi abdomen terletak diluar embrio dirongga selom. Pada usia 10 minggu terjadi pengembangan lumen abdomen sehingga usus dari ekstra peritonium akan masuk kerongga perut. 

Bila proses ini terhambat maka akan terjadi kantong dipangkal umbilicus yang berisi usus, lambung kadang hati. Dindingnya tipis terdiri dari lapisan peritonium dan lapisan amnion yang keduanya bening sehingga isi kantong tengah tampak dari luar, keadaan ini disebut omfhalocele, bila usus keluar dari titik terlemah dikanan umbilicus usus akan berada diluar rongga perut tanpa dibungkus peritonium dan amnion keadaan ini disebut gastroschizis (Retno Setiowati, 2008)

E. Manifertasi Klinis

Menurut A.H Markum(1991) manifestasi dari gastroschizis/omphalocele yaitu:

1.      Organ visera keluar

2.      Penonjolan pada isi usus

3.      Pada pemeriksaan USG prenatal : tampak adanya Gastroscizis/ Ompalokel.

Banyak usus dan organ perut lainnya yang menonjol pada gastroschizis/ omfalochel bervariasi tergantung kepada besarnya lubang dipusar. Jika lubangnya kecil mungkin hanya usus yang menonjol tetapi jika lubangnya besar hati juga bisa menonjol melalui lubang tersebut (Retno Setiowati, 2008).

Klinis perbandingan antara Omphalocele dengan Gastroschisis

Faktor Omphalocele Gastroschisis

Lokasi Cincin umbilicus Samping umbilicus

Defek ukuran Besar (2-10 cm) Kecil (2-4 cm)

Tali pusat Menempel pada kantong Normal

Kantong Ada Tidak

Isi Hepar, usus. Usus, gonad.

Usus Normal Kusut , meradang

Malrotasi Ada Ada

Abdomen kecil Ada Ada

Fungsi Intestinal Normal Fungsi menurun pada awal

Anomali lain Sering  (30-70%) Tidak biasa kecuali atresia usus.

American Pediatric Surgical Association, 2004 dalam http://kedokteranugm.com/?p=47

F. Pemeriksaan Diagnostik

Menurut A.H Markum (1991) pemeriksaan diagnostiknya adalah:

1.      Pemeriksaan fisik, pada gastroschizis usus berada diluar rongga perut tanpa adanya kantong

2.      Pemeriksaan laboratorium

3.      Prenatal ultrasound

Pemeriksaan radiologi, fetal sonography dapat menggambarkan kelainan genetik dengan memperlihatkan marker struktural dari kelainan kariotipik. Echocardiography fetal membantu mengidentifikasi kelainan jantung (Retno Setiowati, 2008).

G. Penatalaksanaan

Penatalaksanaan terapeutik menurut Suriadi dan Yuliana (2001) adalah:

1. Perawatan prabedah

a. Terpeliharanya suhu tubuh, kehilangan panas dapat berlebihan karena usus yang mengalami prolaps sangat meningkatkan area permukaan

b. Pemasangan NGT dan pengisapan yang kontinu untuk mencegah distensi usus – usus yang mempersulit pembedahan

c. Penggunaan bahan sintetik dengan lapisan tipis yang tidak melengket seperti xeroform, kemudian dengan pembungkus untuk menutup usus atau menutup dengan kasa lembab dengan cairan NaCl steril untuk mencegah kontaminasi

d. Terapi intravena untuk dehidrasi

e. Antiseptic dengan spectrum luas secara intravena, besarnya kantong serta luasnya cacat dinding perut dan ada tidaknya hepar didalam kantong, akan menentukan cara pengelolaan.

f. Terapi oksigen untuk membantu pernafasan. 

2. Pembedahan

Dilakukan secara bertahap tergantung besar kecilnya lubang pada dinding abdomen. Tujuan pembedahan adalah untuk mengembalikan visera kedalam kavum abdomen dan menutup lubang abdomen. Operasi ini harus dikerjakan secepat mungkin sebab tidak ada perlindungan infeksi.

3. Pasca bedah

a. Perawatan pasca bedah neonates rutin

b. Terapi oksigen maupun ventilasi mekanik kemungkinan diperlukan

c. Dilakukan aspirasi setiap jam pada tuba nasogastrik

d. Pemberian antibiotika

e. Terapi intravena diperlukan untuk perbaikan cairan

Pada sekitar 7-12 hari pasca pembedahan anak akan kembali mengalimi pembedahan untuk menjalani perbaikan cacat, namun ini tergantung kondisi bayi (lemah atau tidak) (Retno Setiowati, 2008).

H. Komplikasi

Menurut Marshall Klaus (1998) komplikasinya adalah:

1. Komplikasi dini adalah infeksi pada kantong yang mudah terjadi pada permukaan yang telanjang

2. Kekurangan nutrisi dapat terjadi sehingga perlu balance cairan dan nutrisi yang adekuat misalnya: dengan nutrisi parenteral

3. Dapat terjadi sepsis terutama jika nutrisi kurang dan pemasangan ventilator yang lama

4. Nekrosis

5. Kelainan congenital dinding perut ini mungkin disertai kelainan bawaan lain yang memperburuk prognosis (Retno Setiowati, 2008).

I. Prognosis

Meskipun pada awalnya managemen dari gastroschisis sulit, namun efek jangka panjang memiliki problem yang lebih sedikit bila dibandingkan dengan omfalokel. Mortalitas gastroschisis pada masa lampau cukup tinggi, yaitu sekitar 30%, namun akhir-akhir ini dapat ditekan hingga sekitar 5%. Mortalitas berhubungan dengan sepsis dan vitalitas dan kelainan dari traktus gastrointestinal pada saat pembedahan.

Pada pasien gastroshisis dapat timbul short bowel syndrome, yang dapat disebabkan karena reseksi usus yang mengalami gangren, atau yang memang secara anatomik sudah memendek maupun adanya dismotilitas.  Insidens dari obstruksi usus dan hernia abdominal juga meningkat pada pasien dengan gastroschisis maupun omfalokel. 

Gangguan fungsional baik nyeri abdominal dan konstipasi juga meningkat.Kurang lebih 30% pasien dengan defek kongenital dinding abdomen terjadi gangguan pertumbuhan dan gangguan intelektual. Namun hal ini perlu dipikirkan pula keadaan yang dapat menyertai pada defek dinding abdomen seperti premauritas, komplikasi-komplikasi yang terjadi dan anomali lainnya (Imam Sudrajat& Haryo Sutoto).

ASUHAN KEPERAWATAN GASTROSCHISIS

A. Pengkajian

Data fokus pengkajian menurut Doengoes,MF 1991:

1. Mengkaji kondisi abdomen

a. Kaji area sekitar dinding abdomen yang terbuka\

b. Kaji letak defek, umumnya berada disebelah kanan umbilicus

c. Perhatikan adanya tanda – tanda infeksi atau iritasi

d. Nyeri abdomen, mungkin terlokalisasi atau menyebar, akut atau kronis sering disebabkan oleh inflamasi, obstruksi

e. Distensi abdomen, kontur menonjol dari abdomen yang mungkin disebabkan oleh perlambatan pengosongan lambung, inflamasi, obstruksi.

2. Mengukur temperatur tubuh

a. Demam, manifestasi umum dari penyakit pada anak – anak dengan gangguan GI biasanya berhubungan dengan dehidrasi, infeksi atau inflamasi

b. Lakukan pengukuran suhu secara continue setiap 24 jam

c. Perhatikan apabila terjadi peningkatan suhu secara mendadak

3. Kaji sirkulasi, kaji adanya sianosis perifer

4. Kaji distress pernafasan

a. Lakukan pengkajian fisik pada dada dan paru

b. Kaji adanya suara nafas tambahan

c. Perhatikan bila tampak pucat, sianosis

d. Perhatikan irama nafas, frekuensi

B. Diagnosa Keperawatan

Pre Operasi

1. Pola nafas tidak efektif berhubungan dengan penekanan rongga abdomen (paru-paru)

2. Resiko kurang volume cairan berhubungan dengan dehidrasi

3. Resiko infeksi berhubungan dengan isi abdomen yang keluar

4. Cemas pada orang tua b.d kurang pengetahuan penyakit yang diderita anaknya.

Post Operasi

1. Nyeri Akut berhubungan dengan prosedur pembedahan menutup abdomen.

2. Resiko Infeksi berhubungan dengan trauma jaringan luka post operasi